Chega ao Brasil medicamento para tratamento de tumores associados à síndrome de von Hippel-Lindau (VHL)

A MSD traz para o Brasil o Welireg (Belzutifano), indicado para o tratamento de tumores associados à síndrome de von Hippel-Lindau. A doença rara, com incidência de cerca de uma a cada 36 mil pessoas no mundo, é caracterizada pela alteração no gene de mesmo nome (VHL), que causa formações de tumores em diferentes órgãos.

A formulação do Welireg atua interferindo nos mecanismos biológicos subjacentes à formação dos tumores, ajudando assim a controlar seu crescimento e reduzindo os riscos associados. A eficácia foi demonstrada em ensaios clínicos rigorosos, onde se observou uma diminuição significativa no crescimento de tumores associados à síndrome em pacientes tratados.

Além de sua eficácia na redução do crescimento tumoral, o Welireg também oferece melhora da qualidade de vida dos pacientes. Ao controlar os sintomas e minimizar os riscos associados à Síndrome de VHL, os pacientes podem experimentar uma melhoria significativa em sua saúde geral e bem-estar.

O Welireg é indicado para o tratamento de pacientes adultos com síndrome de von Hippel-Lindau (VHL),que requerem terapia para carcinoma de células renais (CCR), hemangioblastomas do sistema nervoso central (SNC) ou tumores neuroendócrinos pancreáticos (TNEPs), que não necessitem de cirurgia imediata, segundo referência da bula do produto.

Saiba mais sobre a síndrome de von Hippel-Lindau

A síndrome é uma condição rara, autossômica-dominante, ou seja, hereditária, e que afeta aproximadamente 1 em cada 36.000 pessoas em todo o mundo. É caracterizada por crescimento anormal de células e causada por mutações genéticas do gene de supressão tumoral, o VHL, podendo acometer diversos órgãos.

Os tumores podem ser benignos ou malignos, relacionados aos benignos, estes podem causar sintomas dependendo do local onde aparecem. Em alguns casos ele podem se tornar malignos, como aqueles encontrados nos rins e no pâncreas. Os sintomas podem variar amplamente, incluindo dor, disfunção dos órgãos afetados e problemas de visão, entre outros.

RCC: Rins

  • Até 70% das pessoas com síndrome de VHL desenvolvem RCC aos 60 anos de idade;
  • Começa a aparecer aos 31 anos (média de idade).

Hemangioblastomas do SNC: Cérebro e medula espinal

  • Esses são os tumores mais comuns na síndrome de VHL, afetando até 80% dos pacientes;
  • A idade mediana de surgimento desses tumores é de 33 anos.

TNEP: Pâncreas

  • Aproximadamente 9% a 17% dos pacientes com síndrome de VHL terão TNEPs;
  • A idade mediana de surgimento de TNEPs é de cerca de 35 anos.

Os pacientes com VHL, na maioria dos casos, necessitam de extensa vigilância ao longo da vida e múltiplas cirurgias nos rins, pâncreas, adrenais, cérebro e/ou medula espinhal. A expectativa de vida está entre 40 e 50 anos. A mortalidade relacionada à VHL é comumente devida a complicações relacionadas ao carcinoma de células renais e tumores do Sistema Nervoso Central.

Até o momento não havia nenhum tratamento sistêmico. A abordagem terapêutica para estes pacientes era fundamentada na vigilância ativa e procedimentos cirúrgicos do tumor quando este atinge 3 centímetros de diâmetro.

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